Системные заболевания соединительной ткани. Классификация.

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — группа иммуновоспалительных болезней с аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов. Основные нозологии: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит/полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена, системные васкулиты. Клиника: лихорадка, артралгии, миалгии, кожные высыпания ("бабочка" при СКВ, плотный отек при склеродермии), синдром Рейно, поражение серозных оболочек, почек, легких, сердца, нервной системы. Диагностика: ОАК (анемия, лейкопения, ускорение СОЭ), иммунология (АНА, анти-dsДНК, антицентромерные, анти-Jo-1, РФ, криоглобулины, снижение комплемента), инструментальные методы (рентген, ЭхоКГ, биопсия). Лечение: ГКС (преднизолон 0,5-1 мг/кг/сут), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат), биологическая терапия (ритуксимаб, белимумаб).

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), или диффузные болезни соединительной ткани, представляют собой группу иммуновоспалительных заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и её производных, преимущественно сосудистого русла, с развитием аутоиммунного или иммунокомплексного воспаления. Этиология окончательно не установлена, предполагается роль генетической предрасположенности (ассоциация с HLA-антигенами), инфекционных триггеров (вирусы, бактерии), гормональных факторов и воздействия внешней среды (ультрафиолет, лекарства). Патогенез основан на нарушении иммунологической толерантности, активации Т- и В-лимфоцитов, гиперпродукции аутоантител и цитокинов, что ведёт к повреждению тканей.

Классификация СЗСТ (по клинико-иммунологическому принципу) включает следующие основные нозологии: системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (системный склероз), дерматомиозит/полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа), синдром Шегрена (первичный и вторичный), ревматическая полимиалгия, а также системные васкулиты (узелковый полиартериит, гранулематоз с полиангиитом и др.), которые часто рассматриваются в рамках данной группы.

Клиническая картина определяется системностью поражения. Основные жалобы: лихорадка, слабость, похудание, артралгии/артриты, миалгии, кожные высыпания (например, «бабочка» при СКВ, плотный отёк кожи при склеродермии), синдром Рейно, поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит), почек (гломерулонефрит), лёгких (пневмонит, фиброз), сердца (миокардит, эндокардит), нервной системы (полиневрит, психозы). При объективном обследовании: осмотр выявляет характерные кожные изменения (эритема, телеангиэктазии, кальциноз, язвы), пальпация — болезненность суставов, мышц, увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалию; перкуссия и аускультация — признаки выпотного плеврита/перикардита (притупление, шум трения плевры/перикарда), застойные хрипы в лёгких, глухость тонов сердца.

Диагностика базируется на лабораторных и инструментальных данных. Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Биохимия: диспротеинемия, повышение С-реактивного белка, фибриногена. Иммунологическое исследование: антинуклеарные антитела (АНА), антитела к двуспиральной ДНК (при СКВ), антицентромерные (при склеродермии), анти-Jo-1 (при дерматомиозите), ревматоидный фактор, криоглобулины, снижение комплемента. Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки (плеврит, фиброз), ЭхоКГ (выпот, поражение клапанов), УЗИ почек, биопсия кожи, мышц, почек (морфологическое подтверждение).

Принципы лечения: базисная противовоспалительная терапия (глюкокортикостероиды — преднизолон 0,5–1 мг/кг/сут), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил), при тяжёлых формах — пульс-терапия, плазмаферез, генно-инженерные биологические препараты (ритуксимаб, белимумаб). Симптоматическая терапия включает нестероидные противовоспалительные препараты, антигипертензивные, антикоагулянты, вазодилататоры (при синдроме Рейно). Прогноз зависит от нозологии, тяжести поражения внутренних органов и своевременности терапии.