Врождённые пороки развития черепа и головного мозга. Принципы оперативного лечения.

• Гидроцефалия: избыток ЦСЖ между оболочками (наружная) или в желудочках (внутренняя), сдавление и атрофия мозга; большая голова, крупные роднички и швы, баллотирующие кости, психические отклонения; диагностика — краниография, вентрикулография.
• Грыжа мозга: менингоцеле (оболочки и ЦСЖ), энцефалоцеле (оболочки и мозговая ткань), энцефалоцистоцеле (мозг и часть желудочка); опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное, флюктуация.
• Краниостеноз: преждевременное закрытие швов; компенсированный — головная боль, застой на глазном дне, ЦСЖ 200–300 мм вод. ст.; декомпенсированный — экзофтальм, судороги, атрофия зрительных нервов, ЦСЖ выше 500 мм вод. ст.
• Микроцефалия: недоразвитие мозга, диспропорция черепа, идиотия/имбецильность; может быть при синдромах Эдвардса, Патау, Дауна, «кошачьего крика».
• Тяжёлые пороки: анэнцефалия (жизнь до 10 дней), гидранэнцефалия (полости с жидкостью, смерть в 3–4 мес), голопрозэнцефалия, лизэнцефалия.
• Операции: при гидроцефалии — пункция желудочка, создание путей оттока (в яремные вены); при грыже — удаление выпячивания и закрытие дефекта; при краниостенозе — краниотомия, резекция, фрагментация костей свода.

Гидроцефалия — суть, клиника, диагностика:

Гидроцефалия (водянка головного мозга) возникает в результате избыточного образования цереброспинальной жидкости, которая скапливается между оболочками мозга (наружная форма) или в желудочках мозга (внутренняя форма). В результате происходит сдавление мозга, а затем его атрофия.

Клиника:

• размеры головы значительно увеличены за счёт свода черепа;
• при пальпации определяются большие, иногда переходящие друг в друга роднички и швы, иногда баллотирующие кости черепа;
• психические отклонения и нарушения обменных функций организма.

Диагностика: на основании клинических проявлений и данных краниографии, вентрикулографии.

Грыжа головного мозга — формы и клиника:

При грыже головного мозга оболочки мозга, а иногда и его вещество пролабируют через дефекты в костях черепа.

По анатомическому строению различают формы грыж:

• менингоцеле — содержимым грыжевого мешка являются только мягкая и паутинная оболочки мозга и мозговая жидкость;
• энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа, содержимым являются мозговые оболочки и мозговая ткань;
• энцефалоцистоцеле — содержимым является мозговое вещество с частью расширенного желудочка.

Клиника: при осмотре выявляют опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное при пальпации; кожа над ним не изменена. Наличие флюктуации свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Краниостеноз — клиника и стадии:

Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа, ведущее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

Компенсированная форма:

• изменение формы черепа;
• умеренные симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль при отсутствии локальной неврологической симптоматики;
• на глазном дне умеренно выраженные застойные явления;
• давление цереброспинальной жидкости 200–300 мм вод. ст.;
• на краниограмме заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений.

Декомпенсированная форма:

• внутричерепное давление значительно повышено;
• почти постоянный двусторонний экзофтальм, признаки поражения глазодвигательных нервов, возможны генерализованные судорожные припадки;
• на глазном дне застой и вторичная атрофия зрительных нервов, концентрическое сужение полей зрения на все цвета;
• давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод. ст.;
• на рентгенограмме черепа швы не дифференцируются, кости свода истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы, укорочены и углублены.

Микроцефалия — клиника и диагностика:

Микроцефалия — уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождается умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Клиника:

• ведущий симптом — диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем;
• голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги;
• уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные;
• зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое;
• рост черепа больше идёт в длину, высота его мало меняется в течение жизни;
• симптомы интеллектуального дефекта (идиотия, имбецильность, реже дебильность);
• нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги.

Диагностика: микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций — синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Некоторые болезни обмена аминокислот, липидов сопровождаются нарушением эмбрионального развития, следствием чего является микроцефалия.

Тяжёлые пороки — анэнцефалия, гидранэнцефалия и др:

Анэнцефалия — полное отсутствие мозговых гемисфер с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей; стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни родившихся живыми — не более 10 дней.

Гидранэнцефалия — большие полушария отсутствуют и замещены полостью с жидкостью; иногда рудименты лобных и затылочных отделов коры, мозговой ствол и базальные ганглии сформированы. Кости черепа отсутствуют, пузырь покрыт мягкими тканями; врождённые рефлексы сохранены, с рождения частые судороги, грубые моторные и психические нарушения. Диагностика: трансиллюминация — расширенная зона свечения в области гемисфер; пневмоэнцефалография — расширение желудочков; ангиография — отсутствие мозговых сосудов в области полушарий. Дети умирают в первые 3-4 месяца.

Голопрозэнцефалия — гемисферы не разделены на полушария, желудочки представлены одной полостью; может сочетаться с отсутствием обонятельных луковиц и тракта, расщеплением губы, недоразвитием глаз, циклопией.

Лизэнцефалия — недоразвитие извилин, поверхность гемисфер гладкая; в основе — внутриутробное нарушение миграции нейронов коры. Клинически: с рождения или на 1-м году полиморфные судороги, грубая задержка психомоторного развития, спастические параличи и парезы.

Принципы оперативного лечения:

При прогрессирующей гидроцефалии показано экстренное вмешательство — пункция желудочка и удаление жидкости. Плановое хирургическое лечение заключается в создании дополнительных путей оттока жидкости, например из желудочков в яремные вены.

При грыже головного мозга операция — удаление грыжевого выпячивания с содержимым (цереброспинальная жидкость, мозговая ткань) и закрытие дефекта кости: перемещением надкостницы с апоневрозом или перемещением костной пластинки при обширных дефектах.

При краниостенозе хирургическое лечение направлено на увеличение объёма полости черепа: краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.

Особенности у детей:

У новорождённых и грудных детей при гидроцефалии определяются большие, иногда переходящие друг в друга роднички и швы, иногда баллотирующие кости черепа. При гидранэнцефалии отсутствуют кости черепа, с рождения частые судороги, обычно дети умирают в первые 3-4 месяца жизни. При микроцефалии детям с тенденцией к раннему закрытию родничка и смыканию черепных швов с осторожностью назначают препараты кальция, витамина D; дети с размером головы меньше нормы подлежат диспансерному наблюдению. При анэнцефалии продолжительность жизни родившихся живыми — не более 10 дней.